(一)神经源性
凡脑部器质性病变,影响下丘脑、垂体前叶,使促性腺激素大量分泌,都可导致神经源性性早熟。多伴有颅内高压、
1.灰
2.松果体肿瘤 松果体有抑制促性腺激素释放的作用,如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致性早熟。该病大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化,故颅骨摄片可见钙化点。
3.其他神经系统病变 脑炎、
(二)特发性性早熟(体质性性早熟)
是性早熟中最常见的一种,多见于女孩,女:男之比约为4:1,有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快,但以后缓慢并比正常人身高矮,智力发育正常,有生育能力。激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,但尿17一酮类固醇却很低,说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致,病因不明。诊断主要靠除外其他引起性早熟的病因、疾病。
(三)Albright 综合征(骨纤维结构不良伴性早熟)
该综合征有三组症状,即真性性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性,病因不清楚。骨改变可通过X线片显示,长骨假
(四)肾上腺皮质源性性早熟
1.肾上腺皮质肿瘤 多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男孩可出现假性性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性性早熟。
2.先天性肾上腺皮增生症 这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,通过反馈作用,下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子分泌增多,后者作用于垂体,使ACTH分泌增加,实现肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性性早熟。实验室检查时可见尿中17一酮类固醇明显增高,
(五)
间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17一酮类固醇浓度增高。
(六)卵巢肿瘤所致假性性早熟
粒层细胞瘤是较大的引起性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。
(七)外源性激素所致性早熟
由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时,都可导致假性性早熟。主要靠追问病史做出诊断。